تحقیق درباره گزارش دو مورد هتروزیگوسیتی دو گانه تالاسمی بتا و هموگلوبین S در بیماران تالاسمی ماژور استان لرستان

اختصاصی از حامی فایل تحقیق درباره گزارش دو مورد هتروزیگوسیتی دو گانه تالاسمی بتا و هموگلوبین S در بیماران تالاسمی ماژور استان لرستان دانلود با لینک مستقیم و پر سرعت .

لینک دانلود و خرید پایین توضیحات

فرمت فایل word  و قابل ویرایش و پرینت

تعداد صفحات: 6

گزارش دو مورد هتروزیگوسیتی دو گانه تالاسمی بتا و هموگلوبین S در بیماران تالاسمی ماژور استان لرستان

دریافت مقاله: 24/6/84، پذیرش مقاله: 19/9/84

( مقدمه: وجود همزمان دو ناهنجاری مختلف در یک ژن، هتروزیگوسیتی دو گانه نام دارد. یکی از معمول ترین انواع این هتروزیگوسیتی ،همراهی تالاسمی و بیماری سلول داسی شکل است که تالاسمی سلول داسی شکل نامیده می شود. هدف از انجام این طرح جستجوی انواع هموگلوبینوپاتیها در بیماران تالاسمی ماژور استان لرستان بوده است.

( مواد و روش ها: در این مطالعه سرشماری 65 بیمار تالاسمی ماژور استان لرستان دارای پرونده و مراجعه کننده به بیمارستان شهید مدنی خرم آباد به همراه والدینشان تحت آزمایشات CBC و الکتروفورز هموگلوبین قرار گرفتند. نمونه DNA بیمارانی که والدینشان دارای هموگلوبینوپاتی بودند، جهت پی گیری امکان ابتلا به هتروزیگوسیتی دو گانه با استفاده از پرایمرهای مخصوص جهش های ژنی ، توسط روش PCR مورد آزمایش قرار گرفت.

( یافته ها: از میان 65 بیمار تالاسمی ماژور، والدین دو تن از آنان دارای هموگلوبین S بودند. بنابراین احتمال ابتلای فرزندان آنان به هتروزیگوسیتی دو گانه تالاسمی بتا و هموگلوبین S وجود داشت. در بررسیهای ژنتیک، جهش های شناخته شده این ژن در هر دو کروموزوم شماره 11 حامل ژن بتا گلوبین بیماران وجود نداشت.

( نتیجه گیری: از مجموع 65 بیمار تالاسمی ماژور استان لرستان، دو بیمار مبتلا به هتروزیگوسیتی دو گانه تالاسمی بتا و هموگلوبین S بودند. با توجه به این موضوع انجام مطالعات بیشتر به خصوص در زمینه های ژنتیک برای بیماران تالاسمی و والدین آنان ضروری است.

واژه های کلیدی: بتا تالاسمی ماژور، هتروزیگوسیتی دو گانه، هموگلوبین PCR-S، الکتروفورز هموگلوبین

مقدمه

داشتن همزمان دو ناهنجاری مختلف بر روی یک ژن، هتروزیگوسیتی دو گانه نام دارد. یکی از معمولترین انواع این هتروزیگوسیتی ،همراهی تالاسمی و بیماری سلول داسی شکل است که تالاسمی سلول داسی شکل1 نامیده می شود. به عبارت دیگر بیمار به طور همزمان مبتلا به تالاسمی و بیماری سلول داسی شکل می باشد. تالاسمی ها شامل گروهی ناهمگون از اختلالات ارثی سنتز هموگلوبین می باشند که عمدتاً در افرادی از تبار مدیترانه ای ، آفریقایی و آسیایی رخ می دهند (1).

ویژگی معمول این اختلالات ،‌مختل شدن تولید زنجیره های پلی پپتیدی هموگلوبین است. در تالاسمی بتا ، به علت جهش های ژن بتا ، تولید این زنجیره دچار اختلال می شود (2).

بیش از 180 جهش مختلف بعنوان عامل تالاسمی بتا شناسایی شده اند و تقریباً 20 جهش علت 80 % از کل آلل های تالاسمی بتا در مردم دنیا محسوب می شوند (3).

بیماری سلول داسی شکل معروف ترین هموگلوبینوپاتی2 است که در اثر ایجاد هموگلوبین S3 به وجود می آید. جایگزینی تیمیدین به جای آدنین در کدون مربوط به اسید گلوتامیک و استخلاف والین به جای اسید گلوتامیک در اسید آمینه شماره 6 زنجیره بتا ( که به صورت ( 2(2 6 Glu-- -> val نمایش داده می‌شود) علت بروز این هموگلوبین ناهنجار است(4).لازم به ذکر است که هموگلوبینوپاتی ها در اثر جهشهای نقطه ای در ژن گلوبین و در نتیجه تعویض یک اسید آمینه در ساختار گلوبین ، ایجاد می شوند (5).

در بیماری هموگلوبین S هموزیگوت ، هموگلوبینA1 وجود ندارد و مقادیر هموگلوبینهای مختلف در این افراد به این شرح است: 20-1%Hbf=4، 80%Hbs>5 و 4-2%HbA26 (6). در بیماری هموگلوبین S هتروزیگوت 60-50%HbA17، 45-15%Hbs= و Hbf و HbA2 طبیعی یا کمی افزایش دارند (7).

در هتروزیگوسیتی دو گانه تالاسمی بتا و هموگلوبین S میزان Hbs ، بیش از هموگلوبین A1 است و کم خونی و یافته های بالینی از خفیف تا شدید متغیرند و همراه با تظاهراتی شبیه کم خونی سلول داسی شکل ( Hbss ) هستند. اما بر خلاف Hbss ، طحال در این بیماران بزرگ باقی می ماند(8). به علت مقادیر بالای Hbs ، این بیماران می بایست از قرار گرفتن در شرایط هیپوکسی پرهیز نمایند، لذا از این بابت با بیماری تالاسمی هموزیگوت تفاوت دارند و در نتیجه تشخیص اینگونه اختلالات حائز اهمیت می باشد(9). هدف از انجام این طرح جستجوی انواع هموگلوبینوپاتیها در بیماران تالاسمی ماژور استان لرستان بوده است.

مواد و روش ها

65 بیمار تالاسمی ماژور استان لرستان که از شهرهای مختلف استان جهت تزریق خون به بیمارستان شهید مدنی خرم آباد مراجعه نموده و دارای پرونده بودند به همراه والدینشان ، به روش سرشماری مورد مطالعه قرار گرفتند .

برای والدین بیماران تالاسمی ماژور پس از نمونه گیری و تهیه خون حاوی ضد انعقاد EDTA8، آزمایشات CBC9 و الکتروفورز هموگلوبین به روش استات سلولز انجام شد (10) . جهت شمارش سلول و تعیین اندیکسهای RBC ، دستگاه سل کانتر Sysmex مدل 1000 K ساخت کشور ژاپن مورد استفاده قرار گرفت.

در الکتروفورز هموگلوبین ، وجود یا عدم وجود هموگلوبینهای غیر طبیعی (هموگلوبینوپاتی) و همچنین مقادیر(درصد) موگلوبینهای مختلف بیماران مورد ارزیابی قرار گرفت . علاوه بر الکتروفورز ، درصد انواع هموگلوبینهای مختلف به دست آمده نیز توسط روش های شیمیایی و کروماتوگرافی ستونی تائید شد(11) .

در مواردی که والدین بیماران دارای هموگلوبینوپاتی بودند، جهت تائید حضور توام ژن بتا تالاسمی با هموگلوبینوپاتی مربوطه ، نمونه های بیماران توسط روش PCR1 و با استفاده از پرایمرهای مخصوص جهش های ژن بتا تالاسمی (12) مورد بررسی قرار گرفتند. ده میلی‌لیتر نمونه خون حاوی EDTA از بیماران تهیه شده و DNA نمونه ها توسط روش پروتیناز K تخلیص شد (13)؛ سپس جهت بررسی وجود جهش های ژن بتا ، DNA بیماران ، تکثیر شده و از نظر وجود یا عدم وجود جهش مورد مطالعه قرار می گرفت. از روشهای آمار توصیفی جهت مقیاس و توصیف اطلاعات استفاده شد.

یافته ها

پس از انجام آزمایش CBC و الکتروفورز هموگلوبین از والدین بیماران تالاسمی ماژور نتایج زیر بدست آمد:

در 95 % موارد شمارش گلبولهای قرمز بیماران بیش از 1012× 5.5 در لیتر2 ، در 90 % موارد حجم متوسط گلبولهای قرمز کمتر از 70 فمتولیتر3 و در 98 % موارد میزان هموگلوبین A2 بیشتر از 3.5% بود4.

لازم به ذکر است از آنجاییکه بیماران مورد مطالعه ، همگی فرزندان تالاسمی ماژور داشتند ، مسلماً ژن جهش یافته بتا را دارا بودند . بنابراین مقادیر MCV, RBC و HbA2 آنان از اهمیت تشخیص بالایی در این تحقیق برخوردار نبود . از این رو در مواردی که HbA2 کمتر از 3.5 درصد و یا RBC کمتر از 1012× 5.5 در لیتر بود ، ضرورتی بر تائید قطعی و بررسی مواردی چون میزان ذخیره آهن که اثر قابل توجهی بر این اندیکسها دارد ،وجود نداشت. آنچه که در درجه اول اهمیت قرار داشت و ما نیز در پی آن بودیم ، وجود هموگلوبین های غیر طبیعی یا هموگلوبینوپاتی در والدین بیماران بود .

در والدین دو تن از بیماران تالاسمی ماژور نتایج زیر حاصل شد:

جدول شماره 1ـ مقایسه نتایج به دست آمده از والدین دو بیمار مورد مطالعه

پدر

مادر

RBC((1012/Liter)

52/5

95/4

MCV(femtolitre)

9/78

83

HbA2%

5/7

5/3

HbSُ%

42

5/32

HbA1%

5/63

54

پدر

مادر

RBC((1012/Liter)

50/5

90/4

MCV(femtolitre)

4/78

80

HbA2%

2/7

5/3

HbSُ%

40

9/31

HbA1%

5/65

56

با توجه به نتیجه جدول شماره یک ملاحظه می گردد که والدین دو تن از بیماران دارای هموگلوبین S می باشند. وجود هموگلوبین A1 نشان دهنده این است که بیماران از نظر ژن S هتروزیگوت می باشند .

از دو بیمار تالاسمی ماژوری که والدین آنان دارای هموگلوبینS بود ، جهت بررسی وجود جهش ژن بتا آزمایش PCR صورت گرفت؛ اما جهش شناخته شده ای در هر دو کروموزوم آنان وجود نداشت و ژنوتیپ بیماران به صورت ناشناخته/ناشناخته5 به دست آمد .

بحث

پس از انجام آزمایشات و بررسی نتایج ، مشخص شد که والدین دو تن از بیماران تالاسمی ماژور استان ، دارای هموگلوبین Sمی باشند. مطالعات مشابه از جمله در ترکیه شیوع نسبتا بالای هتروزیگوسیتی دو گانه تالاسمی بتا و هموگلوبین S را نشان می‌دهند (14). با توجه به نتایج به دست آمده که هر دو والد دارای هموگلوبین A1 نیز بودند، بنا براین واضح بود که والدین از نظر وجود ژن S در حالت هتروزیگوت قرار داشته و فقط یکی از کروموزومهای آنان حاوی ژن S است.

با توجه به این مسئله دو احتمال وجود داشت . اول اینکه والدین ممکن است فقط دارای ژن S بوده و فاقد ژن جهش یافته بتا تالاسمی باشند که در این صورت فرزندان آنان فقط مبتلا به بیماری هموگلوبین S بوده و به اشتباه تالاسمی ماژور تشخیص داده شده بودند. احتمال دوم اینکه والدین، هر دو ژن S و ژن بتا تالاسمی را دارا بودند که در این صورت برای فرزندان آنان دو حالت ممکن است به وجود آید .

با توجه به ژنوتیپ والدین ( S/(thalassemia ) فرزندان آنان ممکن است دارای ژنوتیپ به احتمال 25 درصد (thalassemia /(thalassemia ( بتا تالاسمی ماژور ) و یا به احتمال 50 درصد S/(thalassemia ( تالاسمی به همراه سلول داسی شکل ) و به احتمال 25درصد S/S ( بیماری هموگلوبین S هموزیگوت ) باشند .

حال سوال مطرح شده این است که آیا این بیماران دارای ژن بتا سالم هستند یا اینکه ژن بتای آنان دارای جهش تالاسمی است . به عبارتی آیا بیماران ، بیماران هتروزیگوت S هستند یا به بیماری هتروزیگوت بتا تالاسمی سلول داسی شکل مبتلا می باشند . به منظور پاسخ به این سوال بیماران از نظر وجود جهش ژن بتا مورد آزمایش ژنتیک توسط روش PCR قرار گرفتند اما جهش شناخته شده ای در هر دو کروموزوم حاصل نشد. باز هم دو احتمال مطرح است . 1- ژن بتا تالاسمی وجود دارد اما توالی آن ناشناخته است 2- ژن بتا تالاسمی اصلاً وجود ندارد و بیماران مبتلا به تالاسمی نمی باشند. پاسخ به این سوال را تا حدود زیادی می توان از روی شدت کم خونی و علایم بالینی مشخص نمود.

اگر بیمار فاقد ژن بتا تالاسمی باشد و فقط بیماری هتروزیگوس هموگلوبین S داشته باشد ، میزان هموگلوبین A1 به حدی است (60 – 50%) که بیمار معمولاً نیازی به تزریق خون نخواهد داشت(15). اما بیماران مورد مطالعه ما نیازمند تزریق خون بودند بنابراین به احتمال قوی ، این بیماران دارای ژن جهش یافته بتا نیز بودند و در واقع مبتلا به بیماری هتروزیگوت بتا تالاسمی سلول داسی شکل بوده و می بایست از قرار گرفتن در معرض شرایطی که استرس هیپوکسی را به دنبال دارد، بپرهیزند.

نتیجه گیری

تعدادی از بیماران تالاسمی ماژور کشور ممکن است علاوه بر تالاسمی دارای ناهنجاریهای مختلف دیگری نیز در ژنهای سازنده گلوبین خود باشند . لذا انجام مطالعات بیشتر به خصوص در زمینه های ژنتیک برای این بیماران و والدین آنان اجتناب ناپذیر می باشد.

تحقیق درباره آنچه بیماران مبتلا به میلوم مولتیپل باید بدانند

اختصاصی از حامی فایل تحقیق درباره آنچه بیماران مبتلا به میلوم مولتیپل باید بدانند دانلود با لینک مستقیم و پر سرعت .

لینک دانلود و خرید پایین توضیحات

فرمت فایل word  و قابل ویرایش و پرینت

تعداد صفحات: 35

تهیه وتنظیم: خدیجه حقوقی

پرستار بخش فوق تخصصی هماتولوژی انکولوژی

زیر نظر دکتر زهره صناعت

مرکز تحقیقات هماتولو‍ژی انکولوژی دانشگاه علوم پزشکی تبریز

بهار 1386

فهرست مطالب

عنوان صفحه

میلوم مولتیپل چیست؟ 2

سلول های خونی طبیعی 2

سلول های میلوما 3

عوامل خطر (ریسک فاکتور ها) 5

علایم و نشانه ها 8

تشخیص 9

تعیین مرحله بیماری 12

درمان 13

آمادگی برای درمان 13

روش های درمانی 14

عوارض جانبی درمان 22

مراقبت های حمایتی 25

درمان های مکمل و جایگزین 29

تغذیه 30

مراقبت های پی گیری 31

منابع حمایتی 31

میلوم مولیتپل چیست ؟

میلوم مولیتپل سرطان پلاسما سل ها (نوعی گلبول سفید خون) میباشد برای شناخت بهتر میلوم مولیتپل لازم است با سلولهای خونی طبیعی آشنا شویم.

سلولهای خونی طبیعی

کلیه سلولهای خونی از سلولهای موجود در مغز استخوان بنام سلولهای دودمانی منشاء میگیرند. مغز استخوان ماده نرم موجود در مرکز اغلب استخوان ها میباشد. سلولهای دودمانی انواع مختلف سلولهای خونی را تشکیل میدهند که هر کدام عملکرد مخصوصی دارند:

ـ گلبولهای سفید: به مقابله در برابر عفونتها کمک میکنند. اشکال مختلف گلبول سفید وجود دارد.

ـ گلبولهای قرمز: کار حمل اکسیژن به بافتها در سراسر بدن را بر عهده دارند.

ـ پلاکتها: در تشکیل لخته های خون که در کنترل خونریزی نقش دارند ، کمک می کنند.

پلاسما سلها، گلبولهای سفید خونی هستند که آنتی بادیها را تولید میکنند. آنتی بادیها قسمتی از سیستم ایمنی بدن بوده و به کمک سایر قسمتهای سیستم ایمنی ، به حفاظت بدن در برابر میکروبها و سایر عوامل خطرناک کمک میکنند. هر نوع پلاسما سل، آنتی بادی مختلفی تولید میکند .

سلولهای میلوما

میلوما، همانند سایر سرطانها از سلولها شروع میشود. به طور طبیعی، سلولها رشد کرده و تقسیم می شوند و اشکال جدید سلولی براساس نیاز بدن را تشکیل میدهند.

مقاله بررسی تأثیر آموزش بر آگاهی و نگرش بیماران هموفیل 20 – 12 سال

اختصاصی از حامی فایل مقاله بررسی تأثیر آموزش بر آگاهی و نگرش بیماران هموفیل 20 – 12 سال دانلود با لینک مستقیم و پر سرعت .

این محصول در قالب ورد و قابل ویرایش در 195 صفحه می باشد.

زمینه پژوهش

اختلالات انعقادی [1] ارثی پلاسما بعلت نقص در یک پروتئین انعقادی پدید می آید. دو اختلال وابسته به کروموزوم X یعنی فقدان عوامل VIII و IX مسئول اکثر موارد این اختلالات مادرزادی می باشند. این بیماران در معرض خونریزی شدید و ناتوانی مزمن بوده، نیازمند درمانهای طبی اختصاصی هستند (هاریسون، 2001، ص 239).

هموفیلی [2] اختلال ارثی بصورت کاهش یا فقدان فاکتور VII (یکی از پروتئینهای مسئول تشکیل لخته در پلاسما) می باشد که منجر به هموفیلی A می شود نوع دیگر آن، هموفیلی نوع B است که در اثر کاهش فاکتور IX بوجود می آید (گیلبرت [3]، 2001، ص 672).

سطح فاکتور انعقادی VIII و IX در حالت نرمال بین 120-50% می باشد. هموفیلی بر اساس سطح پلاسمایی فاکتور انعقادی به سه نوع،  هموفیلی شدید [4] (سطح فاکتور کمتر از 1% حد نرمال)، متوسط [5] (5-1%) و خفیف [6] (25-5%) تقسیم می شود (چودهری [7]، 2000، ص 45).

اگر چه درمان موثر بیماری هموفیلی به دهه اخیر مربوط می شود ولی هموفیلی در جهان کهن نیز شناخته شده بود. قدیمی ترین دست نوشته ها در مورد چگونگی ظهور بیماری هموفیلی مربوط به متن های یهودی در قرن دوم میلادی است. هموفیلی به عنوان بیماری سلطنتی[8] نامیده می شود زیرا اعضای خانواده های اصیل در اروپا به آن مبتلا بودند. در اجداد ملکه ویکتوریا [9] هیچ سابقه ای از هموفیلی نبوده است اما پس از تولد پسرش لئوپلد[10] در سال 1853 که مبتلا به هموفیلی بود معلوم شد که ملکه ویکتوریا  ناقل هموفیلی بوده و ایجاد بیماری در او در اثر جهش[11] ژنتیکی بوده است. ژن بیماری توسط دختران ملکه در خاندان سلطنتی روسیه، آلمان و اسپانیا نیر انتقال یافت (اسدی، 1380، ص 27).

طبق برآوردهای کلی از هر ده هزار نوزاد پسر یک نفر مبتلا به هموفیلی است.

حدود سه هزار بیمار هموفیل نوع A و حدود 750 هموفیل نوع B در کشور ما وجود دارد (شریفیان، 1378، ص 29).

انجمن هموفیلی ایران (1377) گزارش می دهد: در حال حاضر تعداد 3215 نفر بیمار هموفیل A و تعداد 668 نفر بیمار هموفیل B وجود دارد. رشد هموفیلی و سایر اختلالات انعقادی حدوداً در حد تشخیص یک فرد در یک روز است یعنی سالیانه 360 نفر که رقم قابل توجهی به نظر می رسد (ص 34).

گیلبرت می نویسد: تخمین زده می شود در حدود 000/10 نفر در ایالات متحده مبتلا به هموفیلی می باشند. گزارش ها در مورد میزان شیوع [12] هموفیلی متفاوت است اما میزان یک در 000/20 اغلب ذکر می شود. در 30% از موارد ابتلاء به بیماری به دلیل جهش ژنتیکی می باشد که در این موارد سابقه بیماری در خانواده بیمار وجود ندارد (2001، ص 673).

شاوساسمن[13] شیوع هموفیلی A را در انگلستان یک در 000/10 جمعیت مردان و هموفیلی B را یک در 000/60 از جمعیت مردان گزارش می کند (1999، ص 41).

چودهری می نویسد: شیوع هموفیلی در هندوستان نزدیک به 1 در 5000 مرد می باشد تخمین زده می شود که سالانه 1300 کودک مبتلا به هموفیلی در هندوستان متولد می شود و تقریباً 000/50 بیمار با هموفیلی A شدید در حال حاضر وجود دارد. این در حالی است که در کشورهای در حال توسعه تنها 5% از جمعیت مبتلا به منابع کافی درمانی و مراقبتی دسترسی دارند (2000، ص 45).

تزریق فاکتورهای انعقادی مشتق از پلاسما که جهت درمان هموفیلی استفاده می شود می‌تواند باعث انتقال عفونتهای HBV[14]، HCV[15]،HIV[16] در این بیماران گردد.

این مسئله ناشی ار فقدان حساسیت صد در صد تست های تشخیصی در مواردی است که اهداکنندگان خون با وجود آلوده بودن فاقد آنتی بادی می باشند. افزایش تعداد موارد ابتلاء به عفونتهای ویروسی در دهه گذشته منجر به بروز مشکلات روانی، اجتماعی و نگرش منفی در بیماران هموفیل گردیده است (چهاب [17]، 2002، ص420).

در یک مطالعه انجام شده توسط کریمی و همکاران در جنوب ایران شیوع هموفیلی 64/6 در 000/100 نفر بود. میزان ابتلا به HIV، 4/2% ، HCV 15% و HBV 7/0 درصد بود معمول ترین علایم در این مطالعه خونریزیهای مفصلی (همارتروز[18])، هماتوم ها[19] و خون دماغ[20] ذکر شده است (2002، ص 740).

بیماران با بیماریهای مزمن نادر تقریباً همیشه به مراقبتهای پر هزینه ای جهت پیشگیری از عوارض نیاز دارند. اگر چه ابداعات اخیر در تکنولوژیهای تشخیصی و کشف داروها پیش آگهی شرایط کشنده بیماری هموفیلی را بهتر کرده است ولی درمان این بیماران صدها هزار دلار برای کشور هزینه دارد. در یک مطالعه انجام شده توسط هیسل گریو[21] سه دسته از بیماران از نظر هزینه تمام شده برای سیستم بهداشتی مورد مقایسه قرار گرفتند. نتایج حاصل از مطالعات او نشان داد که بیماران با بیماریهای حاد که 90% از کل بیماران را تشکیل می دهند میانگین متوسط هزینه سالانه درمان این بیماریها برای سیستم بهداشت 200/1 دلار برای هر بیمار می باشد، دسته دوم با بیماریهای مزمن شایع مثل دیابت یا آسم بودند که  9% از کل بیماران را تشکیل می‌دهند و هزینه سرانه سالانه برای سیستم بهداشت و درمان در این گروه 6600 دلار می باشد، آخرین دسته از بیماران که تنها 1% از کل بیماران را تشکیل می دادند افراد با بیماریهای مزمن نادر از قبیل هموفیلی بودند که میانگین هزینه محاسبه شده برای هر یک از بیماران سالانه 000/71 دلار برآورد شد (2003).

دولت ایران سالانه بالغ بر 20 میلیون دلار فقط برای واردات فراورده های خونی مورد نیاز بیماران هموفیلی هزینه می کند ، یک گرم فاکتور VIII انعقادی در بازارهای جهانی به قیمتی حدود 2 میلیون دلار فروخته می شود (چوپان، 1381، ص 7).

سایر هزینه های مربوط به بستری جهت کنترل و درمان دوره های خونریزی، اعمال جراحی ارتوپدی برای ترمیم و تعویض مفصل، هزینه های داندانپزشکی، واکسیناسیون، فیزیوترابی، توانبخشی و… را نیز باید به هزینه های مربوط به جایگزینی فاکتورهای انعقادی اضافه نمود. به علاوه افزایش تعداد بیماران بر بودجه ها و امکانات بهداشتی و درمانی کشور فشار می آورد و از کیفیت درمانها می کاهد. بنابراین تلاش در زمینه پیشگیری از بروز عوارض بیماری و بالا بردن سطح آگاهی بیماران در این رابطه به‌مـوازات مراقبتهای درمانی از اهمیت زیادی برخوردار است (شریفیان،1378، ص30).

در درمان هموفیلی علاوه بر انفوریون فاکتورهای انعقادی نباید حمایتهای روحی و عاطفی، مراقبتهای پیشگیری عمومی و حمایتهای آموزشی بیماران را از نظر دور داشت، مشکلات روحی و ضعف آگاهی بیماران در تمام جنبه های بیماری می تواند به اندازه مشکلات جسمی بیمار را ناتوان سازد (اسپرینگ هاوز[22]، 2002، ص 987).

پیشرفت در زمینه های درمانی و مراقبتی در سالهای اخیر در کشور ما به قدری بوده است که از مرگ و میر بیماران جلوگیری کند اما به دلایل متعدد برای زندگی عادی کافی نبوده است. لذا زندگی بسیاری از بیماران همراه با ضایعات مفصلی و عضلانی اسـت.

بسیاری از آنها قادر به کار فعال بخصوص در مشاغل بدنی و فیزیکی نیستند، استمرار مرض، عوارض، خونریزی و رفت و آمد آنها را از تحصیل نیز باز داشته است، ضمن اینکه دارایی ناچیز قبلی را نیر صرف هزینه های درمان و مراقبت می کنند (شریفیان، 1378، ص29 ).

برای بیمار هموفیل خونریزی ممکن است به طور ناگهانی و یا در اثر ضربه ایجاد شود، یکی از معمول ترین علایم هموفیلی خونریزیهای داخل مفصلی[23] می باشد که منجر به التهاب مزمن سینوویوم (سینویت)[24]، تخریب مفصل و نهایتاً آرتروپاتی هموفیلی[25]  می شود.

مطالعات متعدد نشان می دهد این عارضه با شیوه زندگی، میزان رعایت برنامه های خودمراقبتی[26] و درمانهای پروفیلاکسی[27] ارتباط معنی‌داری دارد، آموزش به بیماران و خانواده آنها در باره انواع خونریزی و علایم همراه با آن، آموزش دربارة درمانهای ممکن،‌‏ فعالیتهای ورزشی مجاز، داروهای مورد استفاده در هموفیلی و راههای پیشگیری از دوره های خونریزی می تواند در پیشگیری از بروز این عارضه ناتوان کننده و بهبود کیفیت زندگی[28] بیماران موثر واقع شود (پاولوا[29]، 2002، ص 65).

هدف از آموزش به بیمار، ایجاد سازگاری مطلوب و موثر با تغییرات ناشی از بیماری در جهت ارتقاء سطح سلامت وی، درمان و نوتوانی است که نقش پرستاران در امر آموزش در زمینه های مختلف پیشگیری، درمان و نوتوانی قابل توجه است (ردمن[30]، 2001، ص 4).

آموزش و یادگیری فرایندی دو جانبه اند که نقش آموزش دهنده کمک به فراگیر است تا اینکه اطلاعات، مهارتها و نگرش هایی را که وی نیاز دارد یاد بگیرد (اسدی، 1379، ص12). پس با به کارگیری روشهای صحیح و موثر آموزش می توان الگوهای رفتاری را بـه منظور ارتقاء سطح آگاهی و نگرش افراد تغییر داد (پوتروپری، 2003، ص 472).

لک (1376) می نویسد: مشارکت دادن بیمار و خانواده در امر مراقبت و درمان باعث می‌شود تا مخارج بستری شدن در بیمارستان، مشکلات مفصلی، هزینه تعویض مفصل و معلولیت و از کار افتادگی در سنین رشد و نوجوانی کاهش یابد و غیبت از کار و تحصیل، عقب افتادگیهای اجتماعی و مشکلات روحی بیمار به چشم نخورد و در نهایت باعث کاهش مشکلات اجتماعی، اقتصادی و عاطفی در خـانواده شود (ص 20).

هدف از درمان در بیماری هموفیلی، پیشگیری از خونریزی و کاهش دفعات آن، جایگزینی ترکیبات خونی و فراورده های انعقادی و مراقبت به هنگام خونریزی می باشد (احسانی و همکاران، 1379، ص 183).

بیماران باید بدانند نوع و مقدار داروها و فاکتورهای جایگزین به نوع و شدت هموفیلی آنها بستگی دارد و به دلیل نیمه عمر کوتاه فاکتور انفوزیون آنها باید تکرار شود. همچنین آنها باید در مورد فعالیتهای ورزشی مجاز انفوزیون دارو در منزل، نحوة محافظت از وریدها، محاسبه مقدار مورد نیاز فاکتورهای انعقادی و احتیاطات مورد لزوم جهت به حداقل رساندن دوره های خونریزی و بسیاری از موارد دیگر نیز اطلاعات کافی داشته باشند. آموزش نکات فوق می تواند به بهبود کیفیت زندگی بیماران و کاهش موارد ناتوانی آنان منجر شود (اسپرینگ هاوز، 2002، ص 976).

از سوی دیگر مطالعات متعددی نشان داده که بیماران از رویکرد برنامه ریزی شده و هماهنگ آموزش بیمار فوایدی را دریافت می نمایند.  کاهش طول مدت بستری، کاهش عوارض بیماری و تعداد دفعات پذیرش مجدد در بیمارستان و کاهش هزینه‌های درمانی و مراقبتی مزایایی هستند که بیماران از آن بهره برده و اکثراً به طور گسترده ای در پـژوهش‌های آموزش بیماران ثبت شده اند (پارسی نیا و همکاران، 1380، ص 145).

توسعه رفتار های بهداشتی از طریق آموزش، اعتماد به نفس مددجو را جهت پذیرش مسئولیت بیشتر افزایش می دهد. با کسب دانش و‌ آگاهی بیشتر شخص می تواند رفتارهای بهداشتی را در سطح بالاتری رعایت کند. هنگامی که مددجویان درباره سلامتی خود بیشتر آگاه شوند سریعتر در صدد تشخیص مشکلات خود بر خواهند آمد. (اسمعیلی، 1379، ص8 ).

طی یک بیماری مزمن به مشارکت فعال بیمار جهت رسیدن به اهداف و اجرای برنامه مراقبتی نیاز داریم جهت توانایی بیمار در این زمینه نیاز به تغییر روشها و ساختار مؤسساتی است که مراقبت بهداشتی و آموزش به بیمار را بر عهده دارند (مهاجر، 1380، ص 93).

انتخاب روش آموزش بهداشت باید با توجه به هدف، خصوصیات فراگیر و امکانات موجود انجام گیرد برای آموزش بیمار باید از حواس بینایی و شنوایی فراگیرنده استفاده شود (رحیمی، 1377، ص 39). وسایل کمک آموزشی بسیاری برای افزایش توانایی پرستار در اجرای آموزش بیمار در دسترس است. این وسایل شامل کتاب ها، جزوات، فیلم و اسلاید می باشد. ارزش این گونه وسایل در صورتی که در موقعیت مناسب از آنها استفاده شود، بسیار زیاد است (اسمعیلی، 1379، ص 35).

آموزش مفاهیم خود مراقبتی در پیشگیری از عوارض در بیماران هموفیل اهمیت به سزایی دارد که ضمن کاهش هزینه درمان و مراقبت به بهبود کیفیت زندگی آنان منجر می شود. در رابطه با بیماران هموفیل تحقیقات نشان می دهد که خود آنان می توانند بهترین نقش را در کنترل بیماری داشته باشند لذا هسته مرکزی این پژوهش بر آموزش و بررسی تاثیر آن بر آگاهی بیماران استوار شده است. از طرفی طبق تجارب کاری پژوهشگر و تحقیقات متعدد این بیماران از نگرش مثبت برای ادامه برنامه های خود مراقبتی برخوردار نیستند لذا موضوع بررسی تأثیر آموزش بر آگاهی و نگرش بیماران هموفیل در رابطه با بیماری هموفیلی مد نظر پژوهشگر قرار گرفته است. امید است یافته های این پژوهش بتواند مراکز ارائه خدمات به بیماران هموفیلی را برای ارائه هر چه بهتر خدمات مشاوره ای و انتخاب برنامه های آموزشی مطلوب تر جهت بیماران و پرستاران شاغل در مراکز مراقبت از بیماران هموفیلی یاری نماید تا بدین وسیله بتواند گامی موثر در بهبود و ارتقاء وضعیت بهداشتی این قشر بردارد.

بیان مسئله پژوهش:

این پژوهش به منظور بررسی تأثیر آموزش بر آگاهی و نگرش بیماران هموفیل 20-12 سال مراجعه کننده به مجتمع درمانگاهی امام خمینی (ره) در رابطه با بیماری هموفیلی انجام شد.

اهداف پژوهش هدف کلی :

تعیین تأثیر آموزش بر آگاهی و نگرش بیماران هموفیل 20-12 سال مراجعه کننده به مجتمع درمانگاهی امام خمینی در رابطه با بیماری هموفیلی سال 1382.

اهداف جزئی:

1- تعیین و مقایسه میزان آگاهی بیماران هموفیل در رابطه با بیماری هموفیلی در گروه تجربه قبل از آموزش و گروه شاهد در آزمون نوبت اول.

2- تعیین و مقایسه نگرش بیماران هموفیل در رابطه با بیماری هموفیلی در گروه تجربه قبل از آموزش و گروه شاهد در آزمون نوبت اول.

3- تعیین و مقایسه آگاهی بیماران هموفیل در رابطه با بیماری هموفیلی در گروه تجربه بعد از آموزش و گروه شاهد در آزمون نوبت دوم.

4- تعیین و مقایسه نگرش بیماران هموفیل در رابطه با بیماری هموفیلی در گروه تجربه بعد از آموزش و گروه شاهد در آزمون نوبت دوم.

5- تعیین تأثیر آموزش بر آگاهی بیماران هموفیل در رابطه با بیماری هموفیلی در گروه تجربه.

6- تعیین تأثیر آموزش بر نگرش بیماران هموفیل در رابطه با بیماری هموفیلی در گروه تجربه.

فرضیه های پژوهش:

عابد سعیدی به نقل از برنز و گرو (1999) می نویسد: فرضیه یک پیش بینی و حدس علمی است که محقق دربارة رابطه احتمالی بین متغیرها ارائه می کند (ص 27).

1- آموزش در میزان آگاهی بیماران هموفیل در رابطه با بیماری هموفیلی موثر است.

2- آموزش در نگرش بیماران هموفیل در رابطه با بیماری هموفیلی موثر است.

تعریف واژه ها:

آموزش (نظری): آموزش فرایندی تعاملی است که باعث ایجاد یادگیری می شود و شامل اعمال آگاهانه و هوشیارانه است که به فرد در جهت به دست آوردن دانش و مهارتهای جدید کمک می کند (یوتروپری، 2003، ص 262).

آموزش (عملی): در این پژوهش آموزش به بیماران در گروه تجربه پس از انجام پیش‌آزمون از طریق پخش فیلم ویدئویی و ارائه کتابچه آموزشی در رابطه با بیماری هموفیلی و مراقبت از خود در بیماران هموفیل انجام شد.

تأثیر آموزش (عملی): در این پژوهش منظور از تأثیر آموزش عبارت است از محاسبه تفاوت بین امتیازات کسب شده از سوالات مربوط به سنجش آگاهی و نگرش بیماران در پرسشنامه قبل و بعد از آموزش از طریق پیش آزمون و پس آزمون.

آگاهی (نظری): طبق تعریف تیلور[31] (1997) آگاهی به معنی کسب اطلاعات یا حقایق جدید و توانائی به یاد آوردن آموخته های قبلی است (ص 422). آگاهی به معنی تحصیل و جمع آوری اطلاعات در مغز به منظور استفاده از آنها یا ضبط این اطلاعات می باشد (اگدن[32]، 1999).

آگاهی (عملی): منظور از آگاهی در این پژوهش امتیازی است که واحدهای مورد پژوهش از پاسخگویی به 62 سوال قسمت دوم پرسشنامه کسب نموده اند و نتایج به صورت درجات خوب، متوسط و ضعیف تقسیم بندی شده است.

نگرش (نظری): نگرش حالت درونی است که بر انتخاب عمل فرد نسبت به یک چیز، یک شخص یا رویداد اثر می گذارد (اسمیت[33] و مورو[34]، 2000).

نگرش را می توان تمایل نسبتاً دائمی هر فرد برای احساس کردن و رفتار کردن به شیوه‌ای خاص به یک موضوع یا یک پدیده معین دانست (ساعتچی، 1374، ص 139).

نگرش (عملی): منظور از نگرش در این پژوهش امتیازی است که واحدهای مورد پژوهش از پاسخگویی به 20 عبارت قسمت سوم پرسشنامه مربوط به نگرش راجع به بیماری هموفیلی (بر اساس مقیاس لیکرت) به دست آوردند.

هموفیلی (نظری): یک اختلال ژنتیکی وابسته به جنس است که با نبود یا نقص ساختمانی پروتئین های انعقادی مشخص می شود و منجر به طولانی شدن زمان انعقاد و ایجاد خونریزی می گردد (اورتو[35]، 1997، ص 117)‌.

 

فهرست مطالب

عنوان                                                      صفحه

زمینه پژوهش .........................

بیان مسئله پژوهش ....................

اهداف پژوهش .........................

الف ) اهداف کلی .....................

ب ) اهداف ویژه ......................

فرضیه های پژوهش .....................

تعریف واژه ها .......................

پیش فرضهای پژوهش ....................

محدودیت های پژوهش ...................

الف ) محدودیت های خارج از اختیار پژوهشگر  

ب ) محدودیت های در اختیار پژوهشگر ...

اهمیت پژوهش .........................

منابع فارسی .........................

منابع خارجی .........................

مقاله درباره بررسی تأثیر آموزش بر روی آگاهی و نگرش بیماران هموفیل 12 تا 20 ساله

اختصاصی از حامی فایل مقاله درباره بررسی تأثیر آموزش بر روی آگاهی و نگرش بیماران هموفیل 12 تا 20 ساله دانلود با لینک مستقیم و پر سرعت .

لینک پرداخت و دانلود در "پایین مطلب"

 فرمت فایل: word (قابل ویرایش و آماده پرینت)

 تعداد صفحات:31

فهرست

عنوان                                    صفحه

زمینه پژوهش............................. 3-1

مروری بر مطالعات........................ 4-3

چارچوب پنداشتی.......................... 7-4

اهداف پژوهش............................. 7

فرضیه های پژوهش......................... 8-7

تعریف واژه ها .......................... 9-8

پیش فرضهای پژوهش........................ 9

روش پژوهش .............................. 9

محیط پژوهش.............................. 10

جامعه پژوهش............................. 10

نمونة پژوهش............................. 10

مشخصات واحدهای مورد پژوهش............... 10

ابزارگردآوری داده ها ................... 10

اعتبار علمی ابزار....................... 10

اعتماد علمی ابزار....................... 11

تجزیه و تحلیل داده ها .................. 11

محدودیتهای پژوهش........................ 12-11

اهمیت پژوهش ............................ 12

ملاحظات اخلاقی............................ 13

منابع فارسی............................. 15-14

منابع خارجی............................. 16

زمینه پژوهش:

معمول ترین اختلالات انعقادی [1] ، هموفیلی [2] A  و B می باشد. هموفیلی A یک اختلال انعقادی وابسته به کروموزوم X می باشد که در آن سطح خونی فاکتور VIII انعقادی (AHF)[3] کاهش می یابد. هموفیلی B نیز یک اختلال وابسته به جنس می باشد که در آن سطح خونی فاکتور IX انعقادی (فاکتور کریسمس )‌[4] کاهش می یابد. علایم بالینی در هر دو نوع هموفیلی یکسان می باشد . شیوع [5] هموفیلی احتمالاً 20 در 000/100 مرد می باشد که در 80-85 درصد موارد مربوط به هموفیلی A می باشد. هر دونوع هموفیلی در بین تمام نژادها و در تمام قسمت های دنیا شیوع یکسانی دارد (لانزکوسکی [6] ، 2000 ، ص 302) . تقریباً تمام افراد گرفتار مردمی باشند. مادران و بعضی از خواهران آنها حامل هستند ولی دارای علایم نیستند. بیماری معمولا در اوایل کودکی و در دوران تازه به راه افتادن کودک شناخته می شود (برونر – سودارث ، هندبوک ، 1379 ، ص 399).

از علایم بیماری می توان به خونریزیهای مفاصل (همارتروز) [7] ، دستگاه ادراری (هماتوریا) [8] ، دهانی حلقی ، خونریزی دستگاه گوارش [9] و CNS [10] و خونریزی رتروپریتوان [11] اشاره نمود (لانزکوسکی ، 2000 ، ص 307) .

بیماری هموفیلی در طول چند قرن اخیر به دلیل گرفتاری خانواده سلطنتی انگلستان در اروپا بیماری شناخته شده ای بوده است ملکه ویکتوریا (ملکه انگلستان ) [12] ناقل بیماری هموفیلی بود و پسر او به نام لئوپلد[13] هموفیلی داشت (اسدی ، 1381، ص 27).

انجمن هموفیلی ایران (1377) گزارش می دهد که در حال حاضر تعداد 3215 نفر بیمار هموفیل A و تعداد 668 نفر بیمار هموفیل B وجود دارند . رشد هموفیلی و سایر اختلالات انعقادی حدوداً در حد تشخیص یک فرد در یک روز است یعنی سالیانه 360 نفر که رقم قابل توجهی به نظر می رسد (ص 34).

بر طبق آمارهای سالیانه فدراسیون جهانی هموفیلی [14] از 83 کشور عضو این فدراسیون فقط 100 هزار نفر از بیماران با مشکلات انعقادی شناخته شده اند. در حالیکه برطبق محاسبات حداقل 400 هزار نفر از این بیماریها رنج می برند (روان بد ،‌1381 ، ص 11).

دولت ایران سالانه بالغ بر 20 میلیون دلار فقط برای واردات فراورده های خونی مورد نیاز بیماران هموفیل هزینه می کند. یک گرم فاکتور VIII انعقادی در بازارهای جهانی به قیمتی حدود 2 میلیون دلار فروخته می شود (چوپان ، 1381 ، ص 7).

علاوه بر گران بودن قیمت فاکتورهای انعقادی باید به هزینه های مربوط به موارد بستری برای کنترل خونریزی و اعمال جراحی مختلف ،‌مراقبتهای دندانپزشکی ، توانبخشی ، مبارزه با عوارض عفونی ناشی از تزریق فراورده های خونی ، واکسیناسیون و معضلات اجتماعی اقتصادی ناشی از عوارض بیماری که بر سیستم بهداشت و درمان کشور تحمیل می شود و بروز مشکلات مالی و عاطفی در خانواده بیماران نیز اشاره نمود.

هدف از درمان در بیماری هموفیلی پیشگیری از خونریزی و کاهش دفعات آن ، جایگزینی ترکیبات خونی و فراورده های انعقادی و مراقبت به هنگام خونریزی می باشد (احسانی و همکاران ، 1379 ، ص 183).

بیماران باید بدانند نوع و مقدار داروها و فاکتورهای جایگزین به نوع و شدت هموفیلی آنها بستگی دارد و به دلیل نیمه عمر کوتاه فاکتورها انفوزیون آنها باید تکرار شود.

پاورپوینت درباره بیماران ICU

اختصاصی از حامی فایل پاورپوینت درباره بیماران ICU دانلود با لینک مستقیم و پر سرعت .

فرمت فایل :powerpoint  تعداد صفحات ۲۴ صفحه

بخشی از اسلایدها:

بیماران بستری در ICU
بیماران بسیار بدحال نیازمند به مراقبت ویژه.
1- نارسائی تنفسی بعد از عمل
2- ضربات و تصادفات
3- VCA
4- شکستگی دنده ها
5- COPD همراه با نارسائی تنفسی
6- بیماریهای عمومی که باعث مشکلات تنفسی می شوند.

خصوصیات بخش:

نزدیک به بخشهای حیاتی
تعداد تخت بین 12-5
شکل نیم دایره یا U
 دارای اتاق ایزوله
نور کافی ،تجهیزات کافی
به اذای هر صد تخت بیمارستان 5 تخت ICU  نیاز است

آلوئولها 300000000تا به صورت خوشه های 15-20 تائی(آسینوس) هستند وسه نوع سلول دارند
تیپ 1:اپیتلیوم و دیواره آلوئول را می سازند.
تیپ 2:فعالیت متابولیکی دارند و سورفکتانت تولید می کند.
تیپ 3:ماکروفاژهای آلوئولی هستند.

تهویه ریوی:

تهویه ریوی به حرکت هوا به درون و یا بیرون ریه ها اطلاق می شود. مقدار هوای تهویه شده در دقیقه از حاصل ضرب تعداد تنفس در دقیقه و مقدار هوای جاری در هر تنفس بدست می آید.
V = VT x f
فضای مرده تهویه ای:   آن مقدار از هوای تهویه ای که در مجاری تنفسی باقی می ماند و در تبادلات گازی شرکت نمی کند فضای مرده تهویه ای گویند. و فضای اشغال شده آنرا فضای مرده تشریحی گویند .(VD)
تهویه حبابچه ای:
   آن بخش از هوای استنشاقی که در تبادل گازی شرکت دارند تهویه حبابچه ای گویند.(VA)
   بنابراین کل تهویه دقیقه ای از حاصل جمع فضای مرده تهویه ای و تهویه حبابچه ای بدست می آید. به عبارت دیگر:
V = VA + VD