بسم الله الرحمن الرحیم
فرمت فایل: ورد با قابلیت ویرایش – تعداد صفحات: 108 صفحه -
بدخیمی های خونی شامل بیماریهایی هستند که از مغز استخوان و غدد لنفاوی منشاء می گیرند .اختلالات اولیهء مغز و استخوان عبارت از لوسمی هاؤ بیماریهای ایمونوپرولیفراتیو (مثل ملیوم مولتیپل)، و سندرم های میلوپرولیفراتیو(مانندپلی سیتمی حقیقی و میلوفیبروز با متاپلازی میلوئید هستند.شواهد موجود حاکی از آنند که تمام این بیماریهای ناشی از جهش های تک سلولی هستند که به رده های بد خیم که رشد بیشتری نسبت به سلولهای طبیعی در مغز استخوان دارند تبدیل می شوند ،این شواهد از راههای مختلفی بدست آمدهاند در اختلالات لنفو پرولیفراتیوسلول B ،لنفوسیت های بدخیم دارای ایمو نوگلوبین های مترشحه و نیز سیتوپلاسمی شبیه هم دارند.
در لوسمی میلوژن مزمن تمام سلولهای رده های میلوئید همراه بأى پیش سازه های اریتروئید ،مگاکاریوسیت ها و لنفوسیت های B دارای کروموزوم شاخص مشابهی به نام کروموزوم فیلادفیا هستند .دلایل بیشتر برای اثبات طبیعت کلونال بدخیمی های خونی ،از بررسی افراد مؤنثی که برای آنزیم گلوکز-6 فسفات دهیدروژناز (G6PD) که یک آنزیم وابسته به کروموزوم X است ،هتروزیگوت بوده اند ،بدست آمده است .
از آنجا که فقط یک کروموزومXدر هر سلول فعال است ( یعنی کروموزوم X مادری یا پدری بر حسب انتخاب تصادفی غیر فعال می شوند )، نیمی از تمام سلولهای سوماتیک یک فرد مونث هتروزیگوت ،حاوی ژنی برای یک نوع G6PD بوده( مثلاًG6PDA) و نیم دیگر حاوی ژنی برای نوع دیگر هستند (مثلاً G6PDB) . شکل 8 نماینگر مطالعه ای از نحوهء بیان ژن G6PD در سلولهای چنین زنی است که به پلی سیتمی حقیقی مبتلا شدهاست . در حالیکه فیبرو بلاستهای پوستی ،هر کدام یکی از ایزو آنزیم های G6PDB را نشان می دهند ،
این ونی که از مغز استخوان و غدد لنفاوی منشا می گیرند
