فرمت فایل : PPT
تعدا اسلاید : 46
ساختمان هموگلوبین و آشنایی با هموگلوبینوپاتی ها ( تالاسمی ها )
فرمت فایل : PPT
تعدا اسلاید : 46
تالاسمی یک واژه یونانی است که از دو کلمه تالاسا Thalassa به معنی دریا و امی Emia به معنی خون گرفته شده است و به آن آنمی مدیترانهای یا آنمی کولی و در فارسی کم خونی میگویند. تالاسمی یک بیماری همولتیک مادرزادی است که طبق قوانین مندل به ارث میرسد . اولین بار یک دانشمند آمریکایی به نام دکتر کولی در سال ١٩٢٥ آن را شناخت و به دیگران معرفی کرد . این بیماری به صورت شدید (ماژور) و خفیف (مینور) ظاهر میشود. اگر هر دو والدین دارای ژن معیوب باشند به صورت شدید یعنی ماژور (Major) و اگر یکی از والدین فقط ژن معیوب داشته باشد به صورت خفیف یعنی مینور (Minor) ظاهر میشود. تالاسمی برای کسانی که نوع (مینور) را داشته باشند، مشکل ایجاد نمیکند و آنها هم مثل افراد سالم میتوانند زندگی کنند و فقط در موقع ازدواج باید خیلی مرا قب باشند.
سازمان بهداشت جهانی تالاسمی را به عنوان شایع ترین اختلال مزمن ژنتیکی در بین 60 کشور جهان شناخته که سالانه بر زندگی حدود 100000 کودک تأثیر می گذارد. در کشور ما نیز شایع ترین بیماری ژنتیکی تالاسمی است و آمار کشوری 22000 بیمار مبتلا به تالاسمی ماژور از سوی بنیاد بیماریهای خاص منتشر شده است .
مشکلات تالاسمی ها به دو دسته ی بزرگ تقسیم میشود:
1- مشکلات جسمی ۲- مشکلات روحی و روانی
مشکلات روحی و روانی افراد تالاسمی خود به دو دسته تقسیم میشوند :
1- مشکلات روحی و روانی ناشی از خود بیماری : مانند عدم خودباوری ، روحیه ضعیف ، افسردگی ناشی از کمخونی مزمن و ... که راه حل اینها شرکت در دوره های آموزشی و کارگاه های مهارتهای زندگی و خود شناسی است. و یا مطالعه ی کتابهای مختلف در همین رابطه مثل : کتاب های به سوی کامیابی اثر رابینز!
۲- مشکلات ناشی از برخوردهای نامناسب اجتماعی و باورهای غلط جامعه در مورد تالاسمی
مشکلات روحی روانی مبتلایان به تالاسمی:
طول بیماری و دوره درمان، بستری شدن در بیمارستان و افزایش هزینه درمانی، وضعیت روحی و آسیب های اجتماعی از جمله تنیدگی هایی می باشند که بر روی خانــواده و فرد مبتلا به بیماری مـزمن تأثیــر می گذارند .
در گذشته تصور می شد که با انجام درمانهای موثر و کنترل علائم بیماری پزشک قادر است شرایط مطلوب را برای فرد فراهم نماید. اما شواهد نشان می دهد که کیفیت زندگی چیزی است که تنها به کنترل علائم مربوط نمی شود و آنچه که در درمان یک بیماری مزمن چون تالاسمی دارای اهمیت است علاوه بر کنترل علایم بیماری، بهبود کیفیت زندگی بیمارمی باشد. مشقتی که یک بیماری مزمن چون تالاسمی بر شخص تحمیل می کند مسئله ای است که تنها از دیدگاه پزشک و پرستار قابل شناسایی نبوده و به آنچه بیمار احساس می کند بستگی دارد.
فایل ورد 5 ص
لینک پرداخت و دانلود *پایین مطلب*
فرمت فایل:Word (قابل ویرایش و آماده پرینت)
تعداد صفحه: 5
فهرست مطالب:
تالاسمی
تالاسمی آلفا
مرحله حامل خاموش:
هیدروپس جنینی یا تالاسمیآلفای ماژورتالاسمیآلفای بزرگ
تالاسمیبتا
تالاسمیمینور یا صفت تالاسمی
تالاسمیبینابینی
تالاسمیماژور یا کم خونی Cooley’s Anemiaتالاسمیبزرگ
دیگر اشکال تالاسمی
بتا تالاسمیداسی شکل
درمان تالاسمی
مشکلات تحمل درمان
پیشگیری
مشاوره ژنتیک
تالاسمی
تالاسمی از بیماریهای ژنتیکی است که در اثر آن هموگلوبین ساختار طبیعی خود را از دست داده وبنابراین پدیده تولید هموگلوبین غیر موثر در بدن ایجاد میشود در نتیجه هموگلو بین معیوب قادر به اکسیژن رسانی مطلوب به اعضا بدن نیست پس در واقع کمبود کلی هموگلوبین وجود ندارد بلکه هموگلوبین غیر طبیعی افزایش یافته است. هموگلوبین جزء انتقال دهنده اکسیژن در سلولهای قرمز خونی میباشد. هموگلوبین شامل دو پروتئین مختلف به نام آلفا و بتا میباشد. اگر بدن توانایی تولید کافی از هر نوع پروتئین را نداشته باشد، سلولهای خونی بطور کامل شکل نگرفته توانایی انتقال اکسیژن کافی را ندارند و نتیجه یک نوع کم خونی است که در طفولیت آغاز شده و تا پایان عمر به طول میانجامد. هر چند تالاسمییک اختلال منفرد نیست اما یک گروه اختلالات از طرق مشابه بدن انسان را درگیر مینمایند، درک تفاوت بین گونههای مختلف تالاسمیمهم است.
تالاسمی آلفا
افرادی که در آنها هموگلوبین به میزان کافی پروتئین آلفا تولید نمیکند به تالاسمیآلفا مبتلا میگردند. تالاسمیآلفا به طور شایع در آفریقا، خاورمیانه، هند، آسیای جنوبی، جنوب چین و نواحی مدیترانه یافت میشود.
۴ گونه تالاسمیآلفا وجود دارد که با توجه به آثار آنها بر بدن از خفیف تا شدید تقسیم بندی میشود.
بتا تالاسمی
سندرم بتا تالاسمی گروهی از ااختلالات ارثی است که بوسیله اختلال در سنتز ژن زنجیره بتا مشخص می شود .
در حالت هموزیگوت ، بتا تالاسمی (بطور مثال ،تالاسمی ماژور ) باعث آنمی شدید وابسته به ترانسفوزیون می شود .
در حالت هتروزیگوت در مشخصه بتا تالاسمی (مثل تالاسمی مینور) باعث کم خونی میکروسیتوز متوسط تا خفیف می شود .
علاوه بر این هموگلوبین E که هموگلوبین شایع در آسیای جنوب شرقی است با فنوتیپ تالاسمی بتا وابسته است . این کوناگونی باعث شده تا در رده ی تالاسمی بتا گنجانده شود .
پاتوفیزیولوژی
علت ایجاد تالاسمی جهش در ژن پروتئین گلوبین است . تالاسمی آلفا در نتیجه ژن یا ژن های گلوبین آلفا است. بتا تالاسمی در نتیجه ی یک یا هر دو ژن بتا گلوبین است .
این جهش باعث...
نوع فایل : Word
تعداد صفحه : 6
تالاسمی یک واژه یونانی است که از دو کلمه تالاسا Thalassa به معنی دریا و امی Emia به معنی خون گرفته شده است و به آن آنمی مدیترانهای یا آنمی کولی و در فارسی کمخونی گفته میشود. اولین بار در سال ۱۹۲۵ یک متخصص اطفال به نام توماس کولی (Thomas Cooley) در شهر ریتروت آن را شناخت و به دیگران معرفی کرد.
تالاسمی یک بیماری واحد نمیباشد، بلکه شامل گروهی ناهمگون از کمخونیهای ارثی است که مشخصه آن، اختلال در تولید زنجیرههای گلوبین میباشد. این بیماری به صورت شدید (ماژور) و خفیف (مینور) ظاهر میشود. امروزه مشخص شده که انواع خفیف تالاسمی جزء شایعترین اختلالات ژنتیکی در انسان میباشد.
اگر هر دو دوالدین دارای ژن معیوب باشند به صورت شدید یعنی ماژور (Major) و اگر یکی از والدین فقط ژن معیوب داشته باشد به صورت خفیف یعنی مینور (Minor) ظاهر میشود. تالاسمی برای کسانی که نوع (مینور) را داشته باشند مشکل ایجاد نمیکند و آنها هم مثل افراد سالم میتوانند زندگی کنند و فقط در موقع ازدواج باید خلی مراتب باشند. اما برعکس این بیماری حداکثر آزاد خود را به بیماران نوع ماژور میرساند.
بعضی اشخاص مقدار هموگلوبین خونشان کم است، اینها دچار کمخونی هستند. کمخونی به انواع مختلفی وجود دارد. شایعترین نوع آن کمخونی به علت کمبود آهن است. این حالت وقتی اتفاق میافتد که شخص هموگلوبین کافی ندارد زیرا به اندازه کافی غذاهای حاوی آهن نمیخورد، تالاسمی ماژور یک نوع متفاوت کمخونی است. در اینجا هم کمخونی به علت نداشتن هموگلوبین کافی است، اما هیچ ربطی به آهن دریافتی از راه غذا ندارد، این بیماری یک اختلال خونی ارثی است.
مقدمه
کمخونی چیست؟
تالاسمی مینور (خفیف)
داشتن تالاسمی مینور (خفیف) چه اهمیتی دارد؟
چگونه میتوان به داشتن خصیصه تالاسمی مینور پی برد؟
تا لاسمی ماژور چیست؟
خصیصه تالاسمی چگونه از والدین به کودکان منتقل میشود؟
خصیصه تالاسمی در بعضی کشورها یافت میشود؟
شیوع تالاسمی در ایران
ضرورت پیشگیری و طرحهای پیشگیری از تالاسمی در جامعه
روش اول: تنظیم خانواده
مزایا:
معایب:
مزایا:
معایب:
مزایا:
تالاسمی ماژور را چگونه درمان کنیم؟
تزریق مرتب (نگهدارنده) خون:
نوع خون تزریقی
فاصله زمانی بین دو تزریق خون
شامل 16 صفحه فایل word