تعداد صفحات:108
نوع فایل: word (قابل ویرایش)
لینک دانلود پایین صفحه
بدخیمی های خونی
بدخیمی های خونی شامل بیماریهایی هستند که از مغز استخوان و غدد لنفاوی منشاء می گیرند .اختلالات اولیهء مغز و استخوان عبارت از لوسمی هاؤ بیماریهای ایمونوپرولیفراتیو (مثل ملیوم مولتیپل)، و سندرم های میلوپرولیفراتیو(مانندپلی سیتمی حقیقی و میلوفیبروز با متاپلازی میلوئید هستند.شواهد موجود حاکی از آنند که تمام این بیماریهای ناشی از جهش های تک سلولی هستند که به رده های بد خیم که رشد بیشتری نسبت به سلولهای طبیعی در مغز استخوان دارند تبدیل می شوند ،این شواهد از راههای مختلفی بدست آمدهاند در اختلالات لنفو پرولیفراتیوسلول B ،لنفوسیت های بدخیم دارای ایمو نوگلوبین های مترشحه و نیز سیتوپلاسمی شبیه هم دارند.
در لوسمی میلوژن مزمن تمام سلولهای رده های میلوئید همراه بأى پیش سازه های اریتروئید ،مگاکاریوسیت ها و لنفوسیت های B دارای کروموزوم شاخص مشابهی به نام کروموزوم فیلادفیا هستند .دلایل بیشتر برای اثبات طبیعت کلونال بدخیمی های خونی ،از بررسی افراد مؤنثی که برای آنزیم گلوکز-6 فسفات دهیدروژناز (G6PD) که یک آنزیم وابسته به کروموزوم X است ،هتروزیگوت بوده اند ،بدست آمده است .
از آنجا که فقط یک کروموزومXدر هر سلول فعال است ( یعنی کروموزوم X مادری یا پدری بر حسب انتخاب تصادفی غیر فعال می شوند )، نیمی از تمام سلولهای سوماتیک یک فرد مونث هتروزیگوت ،حاوی ژنی برای یک نوع G6PD بوده( مثلاًG6PDA) و نیم دیگر حاوی ژنی برای نوع دیگر هستند (مثلاً G6PDB) . شکل 8 نماینگر مطالعه ای از نحوهء بیان ژن G6PD در سلولهای چنین زنی است که به پلی سیتمی حقیقی مبتلا شدهاست . در حالیکه فیبرو بلاستهای پوستی ،هر کدام یکی از ایزو آنزیم های G6PDB را نشان می دهند ، سلولهای بدخیم همگی فقط یک نوع ایزو آنزیم را بازی می کنند . این یافته نشان می دهد که سلولهای بدخیم همگی از یک سلول منشاء گرفته اند که آن سلول ، به یک کلون بدخیم توسعه یافته است.
اختلالات میلوپرولیفراتیو
معمولاً 4 بیماری تحت عنوان اختلالات میلوپرولیفراتیو آورده می شوند:
پلی سیتمی حقیقی ،ترومبوسیتمی اساسی ،میلوفیبروزبا متاپلازی میلوئید ،و لوسمی میلوژن مزمن.تمام این بیماریها نماینگر حالات بالینی ناشی از تکثیر بدون مهار تمام اجزای مغز استخوان هستند .افزایش تولید رده های اریتروئید ،میلوئید ،و مگا کاریوسیتی ،ناشی از تغییر ماهیت بدخیم یک سلول مادر چند استعدادی است.سلول بدخیم ممکن است یک سلول مادر ابتدائی با توانائی تمایز چند جهتی ،ویا یک سلول پیش ساز متعهدتر با توانائی یک ردهء منفرد (میلوئید یا اریتروئید )باشد.ازایش فیبروز مغز استخوان که معمولاً در این بیماریها دیده می شوند ،می باشد.
افزایش فیبروز مغز استخوان که معمولاًدر این بیماریها دیده می شود نماینگر واکنش فیبروبلاست های طبیعی به محرک های رشد که توسط سلولهای نئوپلاستیک ایجاد می شوند ،می باشد.شواهد موجود دلالت بر آن دارند که عامل رشد فیبروبلاست توسط مگاکاریوسیت های مغز استخوان که درجریان اختلالات میلوپرولیفراتیوافزایش یافته اند،تولید می شود .لوسمی میلوژن مزمن به طور جداگانه موردبحث قرار خواهد گرفت.
اختلال میلوپرولیفراتیو به نام پلی سیتمی حقیقی یک بیماری نئوپلاستیک سلول مادر مغز استخوان است که عمدتاً ردهء اریتروئید را درگیر میکند .
در این اختلال ،هیپرپلازی تمام اجزای مغز استخوان به طور مشخص دیده می شود ،افزایش پیش سازه های اریتروئید همراه با افزایش تودهء گلبول قرمز بر جسته ترین علامت آن ،محسوب می شود . افزایش تولید گلبول قرمز بصورت اتو نوم است ،یعنی هیچ محرک ثانویه ای مثل هیپوکسی یا افزایش سطح اریتروپوئتین باعث تولید گلبول قرمز نشده است .
تابلوی بالینی تیپیک این اختلال ،بیماری باهماتوکریت بالا است. پزشک باید با تمامی بیمارانی که دارای هماتوکریت بالا هستند ،برخوردی سیستماتیک داشته باشد (جدول 20) ،تا اولاً بفهمد که آیا هماتوکریت بالا واقعاً به علت افزایش تودهء گلبول قرمز است ، و ثانیاً اگر چنین است ،آیا افزایش توده گلبول قرمز ، ثانویه به یک محرک خارج مغز استخوان است یا اینکه نماینگر پلی سیتمی حقیقی می باشد.
هماتوکریت بالای 54 درصد برای مردان و بالای 50 درصد برای زنان ،باید پزشک را به فکر وجود پلی سیتمی بیاندازد.هماتوکریت یا حجم گلبول قرمز متراکم درصد ،منعکس کنندهء نسبت گلبول قرمز به پلاسما است. بنابراین ،هم در مواقعی که واقعاً افزایش گلبول قرمز وجود دارد و هم در مواقعی که حجم پلاسما کاهش یافته است (مثل از دست دادن آب بدن ) ،هماتوکریت بالا خواهد رفت.
دانلود تحقیق درباره بدخیمی های خونی
