
پروژه کشیده شده در نرم افزار سالید می باشد.
پروژه قالب فلزی پشت بند باتری قلمی
پروژه کشیده شده در نرم افزار سالید می باشد.
پاورپوینت تبدیل ایده به فرم هتل
83 اسلاید
لینک پرداخت و دانلود *پایین مطلب*
فرمت فایل:Word (قابل ویرایش و آماده پرینت)
تعداد صفحه:10
فهرست و توضیحات:
مقدمه
تجزیه و تحلیل
محصولات
شجره نامه ( pedigree )
خلاصه :
فرم اتوزومال مغلوب بیماری پلی کیستیک کلیه مشخص می شود با کیست های کلیوی مشتق شده از مجاری جمع کننده ادرار ، فیبروز کونژنیتال کبدی ( دیس ژنزی صفراوی ) و توارث اتوزومال مغلوب.
این بیماری در اثر جهش در جایگاه ژنی موجود در بازوی کوتاه کروموزوم 6 ( 6P21) ایجاد شده ، علیرغم نقش یک ژن منفرد در بروز بیماری ، تظاهر فنوتیپیک بیماری بسیار متغیر و حتی در افراد یک خانواده می تواند متفاوت باشد. 10% موارد بیماری در اثر جهش های خودبخود ژنی است .
بیماری معمولا در دوران شیرخوارگی تظاهر نموده و با مرگ و میر بالا در سال اول زندگی همراه است .
درگیری کلیه به صورت درجات متغیری از اکتازی غیر انسدادی مجاری جمع کننده ادرار به صورت دو طرفه و قرینه که میتواند 90-10% از توبول ها را گرفتار کرده باشد همراه با فیبروز در نسج بینابینی کلیه در تمام بیماران وجود داشته که متناسب با شدت ابتلاء کلیه ، می تواند منجر به درجات متغیری از نارسائی کلیه ، نفرومگالی ، اختلال در تغلیظ ادرار و هیپرتانسیون سیستمیک شود.
درگیری کبدبه صورت فیبروز کونژنیتال کبد (فیبروز پری پورتال همراه با ناهنجاری و اتساع در مجاری صفراوی داخل کبدی ) تقریبا همواره وجود داشته که می تواند منجر به هیپرتانسیون پورتال و نهایتا خونریزی از واریس مری و شواهد هیپراسپلنیسم شود .
همواره یک ارتباط معکوس بین شدت ابتلا کبدی و کلیوی وجود دارد . بنحوی که بیماران با ابتلاء شدید کلیوی معمولا درگیری خفیف کبدی داشته و بالعکس .
میزان وقوع بیماری در ایالات متحده 1 در 6000 تا 1 در 55000 تولد زنده و در کشور فنلاند 1 در 1000 تولد زنده است .
احتمال بقا تا 15 سالگی در بیمارانی که دوره نوزادی را پشت سر گذرانده اند 80-50% است که از این میان 67-56% در سیر بیماری نیاز به روش های درمانی جایگزینی کلیه ( دیالیز و پیوند ) پیدا می کنند.
معرفی بیمار : بیمار مورد نظر از آن جهت قابل گزارش است که بطور همزمان درگیری شدید کلیوی به صورت نارسائی پیشرفته کلیهESRD*)) و درگیری شدید کبدی ( به صورت هیپرتانسیون پورتال و خونریزی از واریس مری و هیپراسپلنیسم ) را دارد که در مطالعات قبلی ندرتا گزارش شده است .
کلمات کلیدی : بیماری پلی کیستیک کلیه ، فرم اتوزومال مغلوب ، درگیری کلیه ، درگیری کبد ، یافته های تصویربرداری
مقدمه :
بیماری پلی کیستیک کلیه نوع اتوزومال مغلوب مشخص می شود با اکتازی غیر انسدادی مجاری جمع کننده و دیس ژنزی کبدی –صفراوی همراه با فیبروز پری پورتال .(1و3)
درگیری کلیه در این بیماران به طور شایعتر از درگیری کبدمنجر به برور تظاهراتبالینی می شود . اکتازی مجاری جمع کننده ادرار ممکن است 90-10% از توبول ها را درگیر شاخته ، هر چه میزان درگیری توبولر بیشتر باشد شدت علایم ابتلاء کلیوی بیشتر و سن بروز علایم بالینی زودرس تر خواهد بود. (3) بیماری براساس تظاهرات بالینی به 4 گروه مجزا تقسیم می شود (3). نوع پری ناتال که با درگیری شدید کلیه در بدو تولد همراه بوده ، در این حالت افزایش شدید سایز کلیه ها ، اختلال شدید در عملکرد کلیه و دیسترس تنفسی شدید در اثر هیپوپلازی ریه در بدو تولد وجود دارد و تمام بیماران در هفته اول تولد فوت می کنند .
Perfect Ajax Popup Contact Form یکی از محبوب ترین ماژول های تماس با ما برای جوملا می باشد.
یکی از ویژگی های جالب این افزونه امکان افزودن فیلد های دلخواه به فرم تماس می باشد که می توانید انواع فیلد ها آپلود، ایمیل، گذروازه و ... اضافه نمایید.
همچنین این ماژول دارای 11 نوع استایل زیبا می باشد.
Perfect Ajax Popup Contact Form 3.3.3 >>> پشتیبانی از جوملا 2.5 و 3